Benign empa e ipheta 'me e ka ba e hlaselang haholo sebakeng sa heno, lihlahala tsa desmoid, kapa aggressive fibromatosis, ke lihlahala tse sa tloaelehang tse hlahang ho tloha lisele le mesifa ea mesifa (aponeuroses). Tsoelo-pele e sa lebelloang, e ka ba mohloli oa bohloko le bothata bo boholo ba ts'ebetso. Tsamaiso e rarahane 'me e hloka ho kenella ha sehlopha sa litsebi tsa mesebetsi e mengata.

Tlhaloso

Lihlahala tsa Desmoid kapa aggressive fibromatosis ke lihlahala tse sa tloaelehang tse entsoeng ka lisele tsa fibrous tse tšoanang le lisele tse tloaelehileng liseleng tse nang le fiber tse bitsoang fibroblasts. E le karolo ea sehlopha sa li-tumor tse amanang ("bonolo" li-tissue tumors), li hlaha ho tloha mesifa kapa li-enfelopo tsa mesifa (aponeuroses).

Tsena ke lihlahala tse kotsi - ha se sesosa sa metastase - empa ke tsa ho iphetola ha lintho tse sa lebelloang, tseo hangata li iponahatsang li hlasela haholo sebakeng sa heno 'me li ipheta haholo le haeba tse ling li ka fetoha hanyane kapa li kanna tsa khutla ka tšohanyetso.

Li ka hlaha kae kapa kae 'meleng. Mefuta e ka holimo e khetha ho fihla maotong le leboteng la mpa, empa molala le hlooho (ho bana ba banyenyane) kapa sefuba le sona e ka ba setulo. Ho boetse ho na le mefuta e tebileng ea lihlahala tsa desmoid (intra-abdominal localization).

Lisosa

Tšimoloho ea lihlahala tsa desmoid e ntse e sa utloisisoe hantle, empa ho nahanoa hore e na le lintho tse ngata, ka ho ameha ha li-hormone le liphatsa tsa lefutso.

Ho tsieleha ka kotsi kapa ho buuoa (maqeba) ho bonahala e le e 'ngoe ea lisosa tsa ponahalo ea bona, hammoho le ho beleha (boemong ba lerako la mpa).

Diagnostic

Litlhahlobo tsa litšoantšo li bontša boteng ba boima bo kenang bo ntseng bo hola ha nako e ntse e ea. Tlhahlobo e thehiloe haholo-holo ho CT (computed tomography kapa CT) bakeng sa lihlahala tse ka hare ho mpa kapa MRI (Magnetic Resonance Imaging) bakeng sa lihlahala tse ling.

Ho hlokahala biopsy ho netefatsa tlhahlobo. Ho tlosa kotsi ea pherekano, tlhahlobo ea histological (tlhahlobo ka tlas'a microscope) e tlameha ho etsoa ke ngaka e sebetsanang le mafu a nang le phihlelo ea lihlahala tsena.

Liteko tsa liphatsa tsa lefutso li ka etsoa ntle le ho fumana liphetoho tse ka bang teng.

Batho ba amehang

Hangata lihlahala tsa Desmoid li ama bacha ba baholo, li fihla sehlohlolong sa lilemo tse ka bang 30. Lefu lena le ama haholo-holo basali. Bana le bona ba lokela ho ameha, haholo-holo lilemong tsa bocha. 

Ke hlahala e sa tloaelehang (0,03% ea lihlahala tsohle), e hlaha ka makhetlo a hakanyetsoang selemo le selemo ho linyeoe tse 2 ho isa ho tse 4 ho baahi ba milione.

Lintho tse kotsi

Malapeng a anngoeng ke adenomatous polyposis ea lelapa, lefu le sa tloaelehang le futsitsoeng le khetholloang ke ho ba teng ha li-multiples tsa colon, kotsi ea ho ba le hlahala ea desmoid e phahame ho feta palo ea batho bohle 'me ho hakanngoa hore e ka ba 10 ho ea ho 15%. E amahanngoa le liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse bitsoang APC (tumor suppressor gene), e amehang lefung lena.

Leha ho le joalo, boholo ba linyeoe tsa aggressive fibromatosis li hlaha nako le nako (ntle le semelo sa lefutso). Hoo e ka bang 85% ea linyeoe tsena tse sa tšoaetsanoang, phetoho ea tumor ea lisele e amahanngoa le liphetoho tse sa tloaelehang tsa lefutso. CTNNB1, e bakang phetoho ea protheine e amehang taolong ea ho ata ha hlahala e bitsoang beta-catenin.

Ho ruruha

Lihlahala tsa Desmoid li baka ho ruruha ho bonoang ho palpation e le "libolo" tse tiileng, tse tsamaeang, ka linako tse ling tse kholo haholo tseo hangata li khomarelang meaho e haufi ea manyolo.

ikutloisa bohloko

Hlahala ha e utloe bohloko ka boeona empa e ka baka bohloko bo boholo ba mesifa, mpeng kapa methapo ho latela sebaka sa eona.

Liphatsa tsa lefutso tse sebetsang

Khatello e etsoang lithong tsa boahelani e ka baka mathata a fapaneng a ts'ebetso. Ka mohlala, khatello ea methapo e ka ba sesosa sa ho fokotsa ho tsamaea ha leoto. Mefuta e tebileng e ama methapo ea mali, mala kapa tsamaiso ea moroto, joalo-joalo.

Ho lahleheloa ke mosebetsi oa setho se amehang hoa khoneha.

Lihlahala tse ling tsa desmoid li boetse li na le feberu.

Ha ho na leano le leka-lekaneng la phekolo 'me le khethoa ho latela maemo a itseng ke sehlopha sa litsebi tse fapaneng.

Lihlahala tse tsitsitseng tsa desmoid li ka ba bohloko 'me tsa hloka phekolo ea bohloko. 

Boiteko bo sebetsang

Pele e ne e etsoa, ​​​​opereishene e se e lahliloe molemong oa mokhoa o bolokang tlhokomelo o kenyelletsang ho lekola ka hloko ho iphetola ha hlahala pele o fana ka kalafo e boima eo ka linako tse ling e neng e ke ke ea hlokahala.

Esita le ha hlahala e tsitsitse, ho laola bohloko ho ka 'na ha hlokahala.

ho buoa

Ho tlosoa ka ho feletseng ho buoa ha hlahala ea desmoid ho khethoa ha ho khoneha 'me ho atolosoa ha hlahala ho e lumella ntle le ho baka tahlehelo e kholo ea ts'ebetso (mohlala, ho khaoloa ha leoto).

Radiotherapy

E ka sebelisoa ho leka ho etsa hore hlahala ea desmoid e khutlele morao kapa ho e tsitsisa, ha e ka tsoela pele, e khutlela mokhoeng kapa ho fokotsa kotsi ea ho ipheta ka mor'a ho buuoa. Ka lebaka la liphello tsa eona tse kotsi ho batho ba ntseng ba hōla 'me e sebelisoa hanyenyane haholo ho bana. 

Phekolo ea lithethefatsi

Limolek'hule tse fapaneng li na le ts'ebetso e matla kapa e nyane haholo 'me li sebelisoa li le mong kapa li kopane. Haholo-holo, tamoxifen, setlhare se sebetsang sa anti-estrogen se sebelisoa ha hlahala e utloa bohloko ho hormone ena ea basali, ho lithethefatsi tse seng khahlanong le ho ruruha, ho mefuta e fapaneng ea chemotherapy (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) kapa Lithethefatsi tse lebisitsoeng ho molecular therapeutics tse thibelang ho hola ha hlahala (imatinib, sorafenib), tse fanoang joalo ka matlapa.

Mefuta e meng ea kalafo

• Cryotherapy e sebelisoa tlas'a anesthesia e akaretsang ho senya lihlahala ka ho ba leqhoa

  - 80 ° C.

• Ho tšeloa ha maoto le matsoho ho kenyelletsa ho kenya chemotherapy ea tekanyo e phahameng leotong le amehileng feela.

Mekhoa ena e fanoa feela litsing tse 'maloa tsa litsebi Fora.

ho iphetola ha lintho

Hoo e ka bang 70% ea linyeoe, ho khutlela sebakeng sa hlahala ho hlokomeloa. The prognosis ea bohlokoa ha e kopanetsoe, ntle le tabeng ea mathata a ho buuoa, haholo-holo bakeng sa lihlahala tsa mpa.