Gigantism e bakoa ke secretion e feteletseng ea hormone ea ho hōla nakong ea bongoaneng, e leng se fellang ka bolelele bo boholo haholo. Boemo bona bo sa tloaelehang haholo hangata bo amahanngoa le ho hlaha ha hlahala e mpe ea tšoelesa ea pituitary, pituitary adenoma. Lilemong tsa morao tjena, lipatlisiso li sibollotse ho ameha khafetsa ha liphatsa tsa lefutso. Kalafo e thata ebile hangata e na le mefuta e mengata.

Gigantism ke mofuta o sa tloaelehang haholo oa acromegaly, boemo bo bakoang ke secretion e feteletseng ea hormone ea kholo, eo hape e bitsoang GH (bakeng sa Ho hōla ha hormone), ou hormone somatotrope (STH). 

Ha e etsahala pele ho nako ea boroetsana (acromegaly ea bacha le ea masea), ha lefufuru la masapo le e-s'o kopane, ho se tloaelehe hona ha li-hormone ho tsamaisana le ho hōla ho feteletseng le ka potlako ha masapo ka bolelele hammoho le ba 'mele oohle. 'me e lebisa ho gigantism.

Bana ba nang le boemo bona ba bolelele bo sa tloaelehang, bashanyana ba fihla ho limithara tse 2 kapa ho feta lilemong tsa bona tsa bocha.

Ka tloaelo, hormone ea ho hōla e lokolloa maling ke tšoelesa e nyenyane e karolong e ka tlaase ea boko e bitsoang pituitary gland. Ho bana, karolo ea eona e kholo ke ho khothaletsa kholo. Tlhahiso ea hormone ea ho hōla ke lesela la pituitary ka boeona e laoloa ke GHRH (hormone ea kgolo e lokollang li-hormone), hormone e hlahisoang ke hypothalamus e haufi.

Hormone ea ho hōla ha hypersecretion ho bana ba nang le gigantism hangata e bakoa ke ho hlaha ha hlahala e kotsi ka har'a tšoelesa ea pituitary, e bitsoang pituitary adenoma: ho ata ha lisele tse hlahisang li-hormone ho hlalosa boemo ba eona ka tsela e sa tloaelehang.

Maemong a ka tlase ho 1%, tšoelesa ea pituitary e sebetsa ho feta tekano hobane e tsosoa ho feta tekano ke GHRH, e hlahisoang ho feta tekano ke hlahala e ka fumanoang kae kapa kae 'meleng.

Diagnostic

Gigantism e belaelloa ka lebaka la khōlo e potlakileng haholo (boemo ba ho hōla ha bophahamo bo bapisoa le sekhahla se tloaelehileng), ha ngoana a le molelele haholo ha a bapisoa le litho tse ling tsa lelapa la hae. Tlhahlobo ea bongaka e senola lintho tse ling tse sa tloaelehang tse amanang le gigantism (bona matšoao).

Tlhahlobo ea mali e netefatsoa ke liteko tsa mali, tse kenyelletsang litekanyo tse pheta-phetoang tsa "hormone ea kholo" hammoho le tlhahlobo ea "glucose" ea "glucose" - ho phahama ha tsoekere ea mali ka mor'a ho monya seno se tsoekere, hangata ho baka phokotseho ea tlhahiso ea lihomone tsa kholo, tse sa bonoeng ho batho ba nang le lefu la tsoekere. gigantism.

Litlhahlobo tsa litšoantšo li etsoa ho fumana hlahala e bakang gigantism:

• MRI (magnetic resonance imaging) ke tlhahlobo ea khetho ea ho bona adenoma ea pituitary;
• scanner e sebelisoa haholo-holo ho sheba lihlahala tse hlahisang GHRH manyeme, mae a bomme kapa litšoelesa tsa adrenal;
• radiography e etsa hore ho khonehe ho hlalosa lintho tse sa tloaelehang tsa ho hōla ha masapo.

Ho ba teng ha pituitary adenoma ho ka sitisa ts'ebetso ea pituitary ka likhato tse fapaneng. Ho phaella ho hormone ea ho hōla, e hlahisa prolactin (homone ea lactation) hammoho le lihomone tse ling tseo karolo ea tsona e leng ho hlahisa li-secretions ho tloha litšoelesa tsa adrenal, qoqotho le litšoelesa tsa thobalano. Ka hona, ho hlokahala tlhahlobo e felletseng ea lihormone.

Hlahala e ka boela ea hatella methapo ea mahlo le ho baka tšitiso ea pono, ka hona ho hlokahala tlhahlobo e phethahetseng ea mahlo.

Litlhahlobo tse ling tsa tlatsetso li ka kopuoa ho lekola mathata a fapaneng a ka amahanngoang le gigantism.

Batho ba amehang

Gigantism e fumaneha ka seoelo ho feta acromegaly e amang batho ba baholo, leha boemo bona ka bo bona bo hlaha khafetsa (maemo a 3 ho isa ho a 5 ho baahi ba milione ka selemo). United States, ke batho ba lekholo feela ba ileng ba fumanoa ba tšoeroe ke lefu la gigantism.

Gigantism e atile ka kakaretso ho bashanyana, empa mefuta e meng ea khale haholo ke ea basali

Lintho tse kotsi

Gigantism ka kakaretso e iponahatsa e le mofuta o ikhethileng oa li-hormone pathology, ke ho re e etsahala ka ntle ho maemo afe kapa afe a lefutso. Empa ho na le linyeoe tse sa tloaelehang tsa malapa a pituitary adenomas, gigantism e ka boela ea e-ba e 'ngoe ea likarolo tsa lefutso la li-syndromes tse ngata, tse kang McCune-Albrigh syndrome, mofuta oa 1 multiple endocrine neoplasia (NEM1) kapa neurofibromatosis. .

Ho na le mefokolo e mengata ea liphatsa tsa lefutso le tsa genomic tse amanang le pituitary gigantism, lefutso kapa che, li fumanoe lilemong tsa morao tjena. Phuputso e kholo ea machaba ea morao-rao e hlophisitsoeng ke setsebi sa endocrinologist sa Belgian Albert Beckers, se koahelang linyeoe tse 208 tsa gigantism, kahoo e totobatsa ho kenya letsoho ha lintlha tsa lefutso ho 46% ea linyeoe. 

Ntle le seemo sa bona se seholo, bana le bacha ba nang le gigantism ba ka hlahisa lipontšo tse ling tse amanang le lefu la bona:

• botenya bo itekanetseng (khafetsa),
• nts'etsopele e fetelletseng ea boholo ba lehata (macrocephaly), e amanang le likarolo tse itseng tsa sefahleho (prognathism, maqhutsu a ka pele, jj.)
• tšitiso ea pono joalo ka phetoho tšimong ea pono kapa pono e habeli,
• matsoho le maoto a maholo ka tsela e sa tloaelehang, menoana e mesesaane;
• peripheral neuropathy,
• mathata a pelo,
• lihlahala tse kotsi,
• mathata a li-hormone ...

Tsamaiso ea bana ba nang le gigantism e ikemiselitse ho laola secretion ea bona e feteletseng ea hormone ea ho hōla, eo ka kakaretso e hlokang ho kenya ts'ebetsong mekhoa e mengata ea phekolo.

Phekolo ea kalafo

Ho tlosoa ka opereishene ea pituitary adenoma ho khethoa e le kalafo ea pele. Ena ke ts'ebetso e thata, eo hangata e ka etsoang ka nko le hoja ho hlokahala ho bula cranium ha adenoma e le khōlō (macroadenoma).

Ha hlahala e le khōlō haholo kapa e le haufi haholo le likarolo tsa bohlokoa bokong, e ke ke ea buuoa.

Radiotherapy

X-ray mahlaseli a ka 'na a buelloa ho phaella ho opereishene ho senya lisele tse setseng tsa hlahala le ho phekola lihlahala tsa recalcitrant (hoo e ka bang linako tse mashome a mararo). Mokhoa ona ha o utloise bohloko empa o ka baka ho se leka-lekane ha li-hormone ho bakang mafu a fapaneng.

Haufinyane tjena, ho ile ha qalisoa mokhoa oa ho buuoa ka seea-le-moea oa Gamma Knife. Sebakeng sa scalpel, e sebelisa mahlaseli a gamma, a matla haholo le a nepahetseng ho feta x-rays, ho senya hlahala sebakeng se le seng. E boloketsoe lihlahala tse nyane.

Limolek'hule tse atlehang ho fokotsa secretion ea hormone ea ho hōla li ka 'na tsa behoa hammoho le ho buuoa le phekolo ea mahlaseli, haholo-holo haeba ho tlosoa ha hlahala ho sa phethoa. Therapy arsenal e kenyelletsa li-analogues tsa somatostatin le dopamine, tse sebetsang hantle empa li ka ba le litlamorao tse kholo.