Thalassemias ke sehlopha sa mafu a lefutso a mali a amang tlhahiso ea hemoglobin (protheine e ikarabellang bakeng sa ho tsamaisa oksijene). Li fapane ka ho teba: tse ling ha li na matšoao ha tse ling li beha bophelo kotsing. Ho kenngoa ha masapo ho nkoa maemong a tebileng ka ho fetisisa.

Tlhaloso ea thalassemia

Thalassemia e tšoauoa ka bofokoli tlhahisong ea hemoglobin. E le khopotso, hemoglobin ke protheine e kholo e teng liseleng tse khubelu tsa mali (lisele tse khubelu tsa mali) tseo karolo ea tsona e leng ho netefatsa ho tsamaisoa ha dixoygene ho tloha tsamaisong ea ho hema ho ea 'meleng oohle.

Ho boleloa hore thalassemia ke lefu la mali. Mosebetsi oa lipalangoang oa lisele tse khubelu tsa mali o senyeha, e leng se ka bang le liphello tse tebileng 'meleng. Mothating ona, ke habohlokoa ho hlokomela hore ho na le mefuta e 'maloa ea thalassemia e se nang litšobotsi tse tšoanang kapa tekanyo e tšoanang ea boima. Ba bang ha ba na matšoao ha ba bang ba beha bophelo kotsing.

Mabaka a thalassemia

Thalassemia ke mafu a lefutso. Li bakoa ke ho fetoloa ha liphatsa tsa lefutso tse le 'ngoe kapa tse ngata tse amehang ho qaleng ha hemoglobin, le ho feta hantle ho fetoloa ha liphatsa tsa lefutso tse amehang tlhahisong ea liketane tsa protheine ea hemoglobin. Ho na le tse 'nè tsa tsena: liketane tse peli tsa alpha le liketane tse peli tsa beta.

E 'ngoe le e' ngoe ea liketane tsena e ka ameha ka thalassemia. Hape re ka khetholla:

• alpha-thalassemia e khetholloang ke phetoho ea ketane ea alpha;
• beta-thalassemia e tšoauoa ka phetoho ea ketane ea beta.

Bohloko ba alpha thalassemias le beta thalassemia bo itšetlehile ka palo ea liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng. Ha e le ea bohlokoa haholo, e kholoanyane tekanyo ea ho tiea.

Ho hlahlojoa ha thalassemia

Tlhahlobo ea thalassemia e etsoa ka tlhahlobo ea mali. Palo e felletseng ea mali e etsa hore ho khonehe ho lekola ponahalo le palo ea lisele tse khubelu tsa mali, ka hona ho tseba palo eohle ea hemoglobin. Litlhahlobo tsa biochemical tsa hemoglobin li etsa hore ho khonehe ho khetholla alpha-thalassemias ho beta-thalassemias. Qetellong, liphatlalatso tsa liphatsa tsa lefutso li etsa hore ho khonehe ho hlahloba palo ea liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng 'me kahoo ho hlalose ho teba ha thalassemia.

Batho ba amehang

Thalassemias ke mafu a futsitsoeng a lefutso, ke hore, a fetisoa ho tloha ho batsoali ho ea ho bana ba bona. Li fihla haholo-holo ho batho ba tsoang moeling oa Mediterranean, Bochabela bo Hare, Asia le Afrika e ka boroa ho Sahara.

Fora, ho hakanngoa hore ho ata ha alpha-thalassemia ho motho a le mong ho ba 1. Kotsi ea beta-thalassemia e hakanyetsoa ho tsoalo ea 350 ka selemo se le seng lefatšeng ka bophara.

Matšoao a thalassemia a fapana haholo ho ea ka maemo, 'me a itšetlehile haholo ka tekanyo ea phetoho ea liphatsa tsa lefutso tse amehang tlhahisong ea liketane tsa liprotheine tsa hemoglobin. Thalassemia e ka 'na ea se ke ea e-ba le matšoao ka mefuta ea eona e nyenyane' me ea beha bophelo kotsing ka mefuta ea eona e matla haholoanyane.

Matšoao a boletsoeng ka tlase a ama feela mefuta e bohareng ho isa ho e kholo ea thalassemia. Tsena ke matšoao a mantlha feela. Matšoao a khethehileng haholo ka linako tse ling a ka bonoa ho latela mofuta oa thalassemia.

Anemia

Letšoao le tloaelehileng la thalassemia ke phokolo ea mali. Sena ke khaello ea hemoglobin e ka fellang ka ponahalo ea matšoao a fapaneng:

• mokhathala;
• phefumoloho e khutšoanyane;
• pallor;
• boemong bo sa thabiseng;
• ho otla ha pelo.

Matla a matšoao ana a fapana ho itšetlehile ka ho teba ha thalassemia.

Jaundice

Batho ba nang le thalassemia ba ka ba le jaundice (jaundice) e bonahalang letlalong kapa bosoeu ba mahlo. 

Li-gallstones

Sebopeho sa majoe ka har'a nyooko se ka boela sa bonoa. Lipalo li tšoana le “majoana a manyenyane”.

Splenomegaly

Splenomegaly ke ho atolosoa ha spleen. E 'ngoe ea mesebetsi ea setho sena ke ho sefa mali le ho sefa lintho tse kotsi ho kenyeletsa lisele tse khubelu tsa mali tse sa tloaelehang. Ka thalassemia, spleen e bokelloa ka matla 'me butle-butle e eketseha ka boholo. Bohloko bo ka utluoa.

Tse ling, matšoao a sa tloaelehang

Hangata, mefuta e matla ea thalassemia e ka lebisa ho tse ling tse sa tloaelehang. Ka mohlala, e ka bonoa:

• hepatomegaly, ke hore, keketseho ea boholo ba sebete;
• bokooa ba masapo;
• ho lieha ho hōla ha ngoana;
• liso.

Taolo ea thalassemia e bohlokoa ho fokotsa ho hlaha ha mathata ana.

Tsamaiso ea thalassemia e itšetlehile ka mekhahlelo e mengata e kenyeletsang mofuta oa thalassemia, ho teba ha eona le boemo ba motho ea amehang. Mefuta e menyenyane haholo ha e hloke phekolo ha mefuta e matla e hloka ho hlahlojoa khafetsa ke lingaka.

Liphekolo tse boletsoeng ka tlase li ama feela mefuta e bohareng ho isa ho e kholo ea thalassemia

Tokiso ea khaello ea mali

Ha khaello ea hemoglobin e le ngata haholo, ho hlokahala tšelo ea mali kamehla. Li akarelletsa ho enta motho ea amehileng ka mali kapa lisele tse khubelu tsa mali tse nkiloeng ho mofani e le hore a boloke tekanyo e amohelehang ea lisele tse khubelu tsa mali maling.

Tlatsetso ea vithamine B9

Ho ka khothaletsoa ho qala tlatsetso ea letsatsi le letsatsi ea vithamine B9 hobane tlhoko ea vithamine ena e eketseha maemong a thalassemia. Vithamine B9 e ameha tlhahisong ea lisele tse khubelu tsa mali.

Splenectomy

Splenectomy ke ho tlosoa ha spleen ka ho buuoa. Opereishene ena e ka nkoa ha khaello ea mali e le ea bohlokoa haholo.

Phekolo ea tšepe e ngata haholo

Batho ba nang le thalassemia ba na le tšepe e ngata haholo 'meleng ea bona. Ho bokellana hona ho ka baka mathata a fapaneng. Ke ka lebaka leo li-chelator tsa tšepe li fanoang ho tlosa tšepe e feteletseng.

Bell marls transplant

Ho kenngoa ha moko oa masapo ke eona feela phekolo e ka phekolang thalassemia ka ho sa feleng. Ena ke phekolo e boima e fanoang feela ka mefuta e matla ka ho fetisisa ea lefu lena.

Thalassemia ke lefu la lefutso le futsitsoeng. Ha ho na mokhoa oa thibelo.

Ka lehlakoreng le leng, liteko tsa liphatsa tsa lefutso li etsa hore ho khonehe ho lemoha bajari ba phetseng hantle (batho ba nang le lefutso le le leng kapa tse ngata tse fetotsoeng empa ba sa kula). Bajari ba 'maloa ba phetseng hantle ba lokela ho tsebisoa ka kotsi ea ho beleha ngoana ea nang le thalassemia. Maemong a mang, kotsi ena e ka hlahlojoa ke setsebi sa lefutso. Tlhahlobo ea bakhachane e ka boela ea nkoa tlas'a maemo a itseng. E lokela ho buisanoa le ngaka ea hau.