West Syndrome

West Syndrome

Ke eng ?

West syndrome, eo hape e bitsoang infantile spasms, ke mofuta o sa tloaelehang oa lefu la sethoathoa ho masea le bana se qalang selemong sa pele sa bophelo, hangata pakeng tsa likhoeli tse 4 le tse 8. E khetholloa ke li-spasms, ho tšoaroa kapa esita le ho fokotseha ha tsoelo-pele ea psychomotor ea lesea le mosebetsi o sa tloaelehang oa boko. Tlhaloso e fapane haholo 'me e itšetlehile ka lisosa tse ka sehloohong tsa li-spasms, tse ka ba tse ngata. E ka baka sequelae e matla ea motlakase le bohlale 'me ea hatela pele mefuteng e meng ea lefu la sethoathoa.

matšoao a

Li-spasms ke lipontšo tsa pele tse tsotehang tsa lefu lena, le hoja boitšoaro bo fetohileng ba lesea bo ka 'na ba e-ba teng pele ho bona haufinyane. Hangata li etsahala pakeng tsa likhoeli tse 3 ho isa ho tse 8, empa maemong a sa tloaelehang lefu lena le ka ba kapele kapa hamorao. Ho honyela ha mesifa hakhutšoanyane haholo (motsotsoana o le mong ho isa ho e ’meli) ho itšehla thajana, hangata ha motho a tsoha kapa ka mor’a ho ja, butle-butle a fetoha makhopho a ka nkang metsotso e 20. Ka nako e 'ngoe mahlo a khutlisetsoa morao nakong ea ho tšoaroa.

Li-spasms ke matšoao a bonahalang a ho se sebetse ka ho sa feleng tšebetsong ea boko e e senyang, e bakang ho lieha ho nts'etsopele ea psychomotor. Ka hona, ponahalo ea li-spasms e tsamaisana le ho thekesela kapa esita le ho fokotseha ha matla a psychomotor a seng a fumanehile: litšebelisano tse kang pososelo, ho tšoara le ho laola lintho ... Electroencephalography e senola maqhubu a boko a pherekano a bitsoang hypsarrhythmia.

Tšimoloho ea lefu lena

Li-spasms li bakoa ke ts'ebetso e fosahetseng ea li-neuron tse ntšang ho tsoa ha motlakase ka tšohanyetso le ka mokhoa o sa tloaelehang. Mathata a mangata a ka sehloohong e ka ba sesosa sa lefu la West syndrome 'me a ka tsejoa bonyane ho karolo ea boraro ea bana ba amehileng: ts'oaetso ea tsoalo, bokooa bo sa sebetseng hantle, tšoaetso, lefu la metabolism, bothata ba liphatsa tsa lefutso (Down syndrome, mohlala), mathata a neuro-cutaneous Lefu la Bourneville). Lefu la ho qetela ke lefu le atileng haholo le ikarabellang bakeng sa West syndrome. Linyeoe tse setseng li boleloa e le "idiopathic" hobane li etsahala ntle le lebaka le hlakileng, kapa "cryptogenic", ke hore mohlomong li amana le bothata boo re sa tsebeng ho bo tseba.

Lintho tse kotsi

West's syndrome ha e tšoaetsane. E ama bashanyana hangata ho feta banana. Lebaka ke hore se seng sa lisosa tsa lefu lena se amahanngoa le bofokoli ba liphatsa tsa lefutso bo amanang le chromosome ea X e amang banna hangata ho feta basali.

Thibelo le kalafo

Lefu lena le ke ke la bonoa pele matšoao a pele a hlaha. Kalafo e tloaelehileng ke ho noa moriana o thibelang lefu la sethoathoa ka molomo letsatsi le letsatsi (Vigabatrin hangata e fanoa). E ka kopanngoa le corticosteroids. Ho buuoa ho ka kenella, empa ka mokhoa o ikhethang, ha lefu lena le amahanngoa le maqeba a boko, ho tlosoa ha bona ho ka ntlafatsa boemo ba ngoana.

Boloetse bona bo fapane haholo 'me bo itšetlehile ka lisosa tse ka sehloohong tsa lefu lena. Ho molemo ho feta ha lesea le se le tsofetse nakong ea ho qala ha li-spasms tsa pele, phekolo e qala 'me lefu lena ke idiopathic kapa cryptogenic. 80% ea bana ba amehileng ba na le li-sequelae tseo ka linako tse ling li ke keng tsa fetoloa le tse tebileng haholoanyane: mathata a kelello (ho lieha ho bua, ho tsamaea, joalo-joalo) le boitšoaro (ho ikhula ho uena, ho tsieleha, ho hloka tlhokomelo, joalo-joalo). (1) Bana ba nang le lefu la West syndrome hangata ba na le bothata ba ho tšoaroa ke lefu la sethoathoa ka mor’a moo, joaloka lefu la Lennox-Gastaut (SLG).

Leave a Reply