Brugada syndrome ke lefu le sa tloaelehang le khetholloang ke ho ameha ha pelo. Hangata ho fella ka ho eketseha ha lebelo la pelo (arrhythmia). Ho otla hona ha pelo ho ka fella ka ho otla ha pelo, ho akheha kapa esita le lefu. (2)

Bakuli ba bang ba ka 'na ba se be le matšoao leha e le afe. Leha ho le joalo, ho sa tsotellehe 'nete ena le ho tloaeleha ha mesifa ea pelo, phetoho ea tšohanyetso mosebetsing oa motlakase oa pelo e ka ba kotsi.

Ke lefutso la lefutso le ka fetisoang ho tloha molokong ho isa molokong.

Ho ata ha sebele (palo ea linyeoe tsa lefu lena ka nako e itseng, ho baahi ba fanoeng) e ntse e sa tsejoe. Leha ho le joalo, khakanyo ea eona ke 5 / 10. Sena se etsa hore e be lefu le sa tloaelehang le ka bolaeang bakuli. (000)

Lefu la Brugada le ama haholo-holo batho ba bacha kapa ba lilemong tse mahareng. Ho ata ha banna ho bonahala ho lefu lena, ntle le ho ba le bohloeki bo tebileng ba bophelo. Ho sa tsotellehe ho ata hona ha banna, basali le bona ba ka angoa ke lefu la Brugada. Palo ena e kholo ea banna ba anngoeng ke lefu lena e hlalosoa ke lihomone tse fapaneng tsa banna / basali. Ka 'nete, testosterone, hormone ea banna feela, e ka ba le karolo e khethehileng ho nts'etsopele ea mafu.

Boemo bona ba banna / basali bo hlalosoa ka mokhoa o inahaneloang ke karo-karolelano ea 80/20 bakeng sa banna. Palong ea bakuli ba 10 ba nang le lefu la Brugada, ba 8 ka kakaretso ke banna le ba 2 ke basali.

Liphuputso tsa Epidemiological li bontšitse hore lefu lena le fumanoa ka makhetlo a mangata ho banna ba Japane le Asia Boroa-bochabela. (2)

Ka lefu la Brugada, matšoao a mantlha hangata a bonahala pele ho qala ha lebelo la pelo le phahameng ka tsela e sa tloaelehang. Matšoao ana a pele a tlameha ho tsejoa kapele kamoo ho ka khonehang e le ho qoba mathata, haholo-holo ho tšoaroa ke pelo.

Matšoao ana a mantlha a kliniki a kenyelletsa:

• ho se tloaelehe ha motlakase oa pelo;
• ho otla ha pelo;
• botsoa.

Taba ea hore lefu lena le na le tšimoloho ea lefutso le ho ba teng ha linyeoe tsa lefu lena ka har'a lelapa ho ka hlahisa potso ea ho ba teng ha lefu lena tabeng ena.

Matšoao a mang a ka hloka hore lefu lena le hlahe. Ha e le hantle, hoo e ka bang mokuli a le mong ho ba 1 ba tšoeroeng ke lefu la Brugada o kile a ba le atrial fibrillation (e leng tšobotsi ea mosebetsi o sa sebetseng oa mesifa ea pelo) kapa ba bile ba hlahisa lebelo le phahameng ka tsela e sa tloaelehang la ho otla ha pelo.

Ho ba teng ha feberu ho bakuli ho eketsa kotsi ea bona ea ho mpefatsa matšoao a amanang le lefu la Brugada.

Maemong a mang, morethetho o sa tloaelehang oa pelo o ka 'na oa tsoela pele' me oa lebisa ho fibrillation ea ventricular. Ketsahalo ena ea ho qetela e tsamaisana le letoto la likhohlano tsa pelo tse potlakileng ka mokhoa o sa tloaelehang. Hangata, lebelo la pelo ha le khutlele setloaeling. Sebaka sa motlakase sa mesifa ea pelo se atisa ho ameha ho baka ho emisa ho sebetsa ha pompo ea pelo.

Hangata lefu la Brugada le lebisa ho ts'oaroeng ha pelo ka tšohanyetso 'me ka hona ho lebisa lefung la motho eo. Lihlooho tse amehang, hangata, ke bacha ba phelang hantle. Tlhahlobo e tlameha ho sebetsa kapele e le hore ho thehoe phekolo e potlakileng 'me kahoo e qobe ho bolaea. Leha ho le joalo, hangata ho thata ho tseba hore na lefu lena le fumanoa hokae moo matšoao a sa bonahaleng kamehla. Sena se hlalosa lefu la tšohanyetso ho bana ba bang ba nang le lefu la Brugada ba sa bontšeng matšoao a bonahalang a tšosang. (2)

Mosebetsi oa mesifa ea pelo ea bakuli ba nang le lefu la Brugada o tloaelehile. Li-anomalies li teng tšebetsong ea motlakase ea eona.

Ka holim'a pelo, ho na le li-pores tse nyane (likanale tsa ion). Tsena li na le bokhoni ba ho bula le ho koala ka lebelo le tloaelehileng ho lumella li-ion tsa calcium, sodium le potasiamo hore li fete ka har'a lisele tsa pelo. Metsamao ena ea ionic joale e qala ts'ebetso ea motlakase ea pelo. Ka nako eo letšoao la motlakase le ka ata ho tloha ka holimo ho mesifa ea pelo ho ea tlaase 'me kahoo e lumella pelo hore e fokotsehe le ho phetha karolo ea eona ea "pompo" ea mali.

Tšimoloho ea lefu la Brugada ke liphatsa tsa lefutso. Liphetoho tse fapaneng tsa liphatsa tsa lefutso li ka ba sesosa sa tsoelo-pele ea lefu lena.

Lefutso leo hangata le amehang ho pathology ke mofuta oa SCN5A. Mofuta ona oa lefutso o kenella ho lokolloa ha tlhahisoleseding e lumellang ho buloa ha likanale tsa sodium. Phetoho ka har'a mofuta ona oa thahasello e baka phetoho tlhahisong ea protheine e lumellang ho buloa ha likanale tsena tsa ion. Ka kutloisiso ena, phallo ea li-ion tsa sodium e fokotsehile haholo, e sitisa ho otla ha pelo.

Ho ba teng ha e 'ngoe feela ea likopi tse peli tsa liphatsa tsa lefutso tsa SCN5A ho etsa hore ho khonehe ho baka bothata ho phallo ea ionic. Kapa, ​​maemong a mangata, motho ea amehileng o na le e mong oa batsoali bana ba babeli ba nang le phetoho ea liphatsa tsa lefutso bakeng sa lefutso leo.

Ho phaella moo, liphatsa tse ling tsa lefutso le lintlha tse ka ntle li ka boela tsa e-ba tšimolohong ea ho se leka-lekane boemong ba mosebetsi oa motlakase oa mesifa ea pelo. Har'a lintlha tsena, re khetholla: lithethefatsi tse itseng kapa ho se leka-lekane ha sodium 'meleng. (2)

Lefu lena le tšoaetsanoa by phetiso e ka sehloohong ea autosomal. Ebang, ho ba teng ha e 'ngoe feela ea likopi tse peli tsa liphatsa tsa lefutso tsa thahasello ho lekane hore motho a hlahise phenotype e amanang le lefu lena. Hangata, motho ea amehileng o na le e mong oa batsoali bana ba babeli ba nang le lefutso le fetotsoeng. Leha ho le joalo, maemong a sa tloaelehang, liphetoho tse ncha li ka hlaha phatsong ena. Linyeoe tsena tsa morao-rao li ama batho ba se nang boloetse ka malapeng a bona. (3)

Lintho tse kotsi tse amanang le lefu lena ke liphatsa tsa lefutso.

Ha e le hantle, phetiso ea lefu la Brugada ke eona e ka sehloohong ea autosomal. Ebang, ho ba teng ha e 'ngoe feela ea likopi tse peli tsa liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng hoa hlokahala hore taba e fane ka bopaki ba lefu lena. Ka kutloisiso ena, haeba e mong oa batsoali ba babeli a hlahisa phetoho e ’ngoe ea liphatsa tsa lefutso, ho ka ’na ha etsahala hore ebe lefu le tšoaetsanoang le otlolohile.

Ho fumanoa ha lefu lena ho itšetlehile ka tlhahlobo e ka sehloohong ea phapang. Ha e le hantle, ho latela tlhahlobo ea bongaka ea ngaka e akaretsang, ho hlokomela matšoao a matšoao a lefu lena tabeng, hore tsoelo-pele ea lefu lena e ka hlahisoa.

Ka mor'a sena, ho etela ngaka ea lefu la pelo ho ka 'na ha buelloa ho tiisa kapa ho se khetholle ho khetholla.

Electrocardiogram (ECG) ke tekanyetso ea khauta ea ho hlahloba lefu lena. Teko ena e lekanya lebelo la pelo hammoho le tšebetso ea motlakase ea pelo.

Ketsahalong eo ho belaelloang lefu la Brugada, tšebeliso ea lithethefatsi tse kang: ajmaline kapa esita le flecainide e etsa hore ho khonehe ho bontša ho phahama ha karolo ea ST ho bakuli ba belaelloang hore ba na le lefu lena.

Echocardiogram le / kapa Magnetic Resonance Imaging (MRI) e ka 'na ea hlokahala ho hlahloba boteng bo ka bang teng ba mathata a mang a pelo. Ho feta moo, tlhahlobo ea mali e ka lekanya maemo a potasiamo le calcium maling.

Liteko tsa liphatsa tsa lefutso lia khoneha ho fumana boteng bo ka bang teng ba ho se tloaelehe ho lefutso la SCN5A le amehang ho lefu la Brugada.

Kalafo e tloaelehileng ea mofuta ona oa lefu lena e itšetlehile ka ho kenngoa ha "cardiac defibrillator". Ea ho qetela e tšoana le pacemaker. Sesebelisoa sena se etsa hore ho khonehe, ha ho e-na le lebelo le phahameng ka mokhoa o sa tloaelehang, ho fana ka lits'oants'o tsa motlakase tse lumellang mokuli hore a boele a be le morethetho o tloaelehileng oa pelo.

Hona joale, ha ho na phekolo ea meriana e teng bakeng sa phekolo ea lefu lena. Ho feta moo, mehato e meng e ka nkoa ho qoba mathata a morethetho. Sena ke 'nete haholo-holo tabeng ea ho lelekoa ka lebaka la letšollo (ho ama botsitso ba sodium 'meleng) kapa esita le feberu, ka ho noa meriana e lekaneng. (2)