Lefu la Hirschsprung (HSCR) le tšoauoa ka ho holofala karolong e qetellang ea mala a maholo.

Lefu lena le hlaha ho tloha tsoalong 'me ke phello ea ho ba sieo ha methapo ea kutlo ea methapo (lisele tse etsang karolo ea methapo tseleng ea methapo) leboteng la mala.

Ho koenya lijo ka har'a tšilo ea lijo ho fihlela e ntšitsoe, haholo-holo, ho ka etsahala ka lebaka la intestinal peristalsis. Peristalsis ena ke setlamo sa mesifa ea mala e lumellang tsoelo-pele ea bolus ea lijo haufi le tšilo ea lijo.

Boemong bona moo ho nang le bosieo ba methapo ea kutlo ea mala ka maleng a maholo, peristalsis ha e sa fanoa ke 'mele. Ka kutloisiso ena, ho thehoa mala le eketsa bophahamo ba modumo ea lona.

Matšoao a amanang le ona a bohlokoa haholo haeba sebaka sa methapo ea kutlo ea methapo se le seholo. (1)

Ka hona lefu lena le hlalosoa ke matšoao a tšoaetsanoang a ka maleng: tšitiso ea mala. Ke thibelo ea lipalangoang le khase e lebisang ho bohloko ba mpeng, colic (mala a mala), ho nyekeloa ke pelo, ho ruruha, jj.

HSCR e ama hoo e ka bang ngoana a le 1 ho ba bahlano ka selemo. Foromo e amang karolo e qetellang ea colon (mala a maholo) e ama haholo bashanyana. (5) Banana ba angoa haholo ke nts'etsopele ea lefu lena ka mokhoa o atileng haholo. (000)

Lefu lena le ama haholo masea le bana ba banyenyane. (3)

Mefuta e 'maloa ea lefu lena e bontšitsoe (2):

- sebopeho sa "classic", kapa se bitsoang "sebopeho se sekhutšoanyane". Foromo ena e atile haholo ho bakuli ba nang le bolwetse bona, ho fihlela ho 80%. Mofuta ona oa lefu lena o ama karolo e qetellang ea colon ho karolo ea 'mala;

 - foromo ea "karolo e telele", e fetelang ho sigmoid colon, e ama bakuli ba ka bang 15%;

- foromo ea "total colic", e amang colon ka kakaretso, e ama bakuli ba 5%.

Tsamaiso ea mala e laoloa ke tsamaiso ea methapo. Ka hona methapo ea methapo ea kutlo e fumaneha ka maleng ho lumella phetiso ea tlhaiso-leseling ho tsoa bokong bakeng sa taolo ea mala a kaholimo mme ka hona tsoelo-pele ea lijo tseleng ea tšilo ea lijo.

Ho ba sieo ha li-node tsena, tabeng ea lefu la Hirschsprung, ho thibela phetiso efe kapa efe ea tlhaiso-leseling mme ka hona e thibela mala a ka hare. Lijo ha li sa hlola li feta ka maleng 'me li qetella li koetsoe ka har'a tšilo ea lijo.

Matšoao a lefu lena hangata a bonahala haholo ha a hlaha. Leha ho le joalo, maemong a mang, li ka hlaha kamora selemo kapa tse peli. (3)

Matšoao a amang masea le bana haholoholo ke ana:

- mathata a lipalangoang;

- ho hloleha ho leleka meconium (mantle a pele a lesea le sa tsoa tsoaloa) nakong ea lihora tsa pele tsa 48;

- ho patoa;

- jaundice;

- ho hlatsa;

- letšollo;

- bohloko ba mpeng;

- khaello ea phepo e nepahetseng.

Matšoao a amang bana ba baholo ke:

- pipitlelano e matla e nang le mathata (ho hloleha ho phela hantle ka bolelele le boima ba 'mele);

- phepo e nepahetseng;

- distension mpeng;

- feberu.

Ngoana a ka ba le tšoaetso ea mala, joalo ka enterocolitis.

Lintho tse ling tse sa tloaelehang li kanna tsa bonahala: kutlo ea kutlo ea kutlo (Waardenburg-Shah syndrome), bokooa ba kelello (Mowat-Wilson syndrome), hypoventilation e bohareng ba alveolar (Haddad syndrome), ho se sebetse hantle ha leoto (Bardet-syndrome) Biedl), mofets'e oa kankere ea qoqotho (multiple endocrine mofuta oa neoplasia 2B) kapa ho se tloaelehe ha chromosomal (Down syndrome). (2)

Lefu la Hirschsprung le bakoa ke ho se ts'oanehe ho nts'etsopele ea sistimi ea methapo ea kutlo. Ke aganglionosis, ke hore, ho ba sieo ha methapo ea kutlo ea methapo (eo hape e bitsoang "lisele tsa Cajal") ka maleng. Bothata bona ba lymph node bo fumaneha haholo-holo karolong e qetellang ea mala a maholo (colon).

Ka taba e anngoeng ke bolwetse bona, karolo ena ea mala e lula e le maemong a ho khutsufala le a ho sa feleng. Boemo bona bo lebisa ho tšitiso ea mala. (2)

Lintho tse peli tsa lefutso le tikoloho li kentse letsoho kholisong ea lefu la Hirschsprung. (2)

Ho joalo, liphatsa tse ling tsa lefutso li bonts'itsoe ho nts'etsopele ea pathogenesis ena. Ke lefu la polygenetic le amang haholo-holo liphatsa tsa lefutso:

- Proco-oncogene ret (RET);

- lefutso le hlahisoang ke sele ea glial neutrotrophic factor (GDNF);

- mofuta oa mofuta oa B endothelin receptor (EDNRB);

- mofuta oa endothelin 3 (EDN3);

- gene ea endothelin 1 e fetolang enzyme ea 1 (ECE1);

- liphatsa tsa lefutso tsa molek'hule ea khokahano ea sele L1 (L1CAM).

Joalokaha ho boletsoe pejana, lefu la Hirschsprung ke phello ea ho ba sieo ha methapo ea kutlo ea methapo ka maleng a maholo ho fihlela anus, ho thibela mala a ka hare le ka lebaka leo ho nyolohang ha lijo ho fihlela boemong bona.

Khaello ena ea lisele tsa Cajal (methapo ea kutlo) ke litlamorao tsa khaello ea kholo ea lisele tsena nakong ea kholo ea lesea. Lisosa tsa khaello ena ea kholo ea lisele pele ho tsoalo ha li tsejoe. Leha ho le joalo, monyetla oa kamano pakeng tsa bophelo bo botle ba mme nakong ea bokhachane le ho ba sieo ha mofuta ona oa lisele tse ka lesea le ntse le hlahisoa.

Liphatsa tsa lefutso tse ngata li bontšitsoe kholisong ea lefu lena. Boteng ba liphatsa tsena tsa lefutso bo ka etsahala khafetsa ka lelapeng le le leng. Karolo ea lefutso e ne e tla ba teng qalehong ea nts'etsopele ea lefu lena.

Ntle le moo, mafu a mang a ka ba kotsi e 'ngoe ho latela nts'etsopele ea lefu la Hirschsprung. Hona ho joalo haholo ka Down's syndrome. (3)

Tlhahlobo ea phapang e etsoa ho latela matšoao a lefu lena a hlahisoang ke taba ena: tšitiso ea mala, ho se sebetse ha anorectal, lihlahala tsa noka, jj. (2)

Ho fumanoa hangata ho amanang le lefu lena ho etsoa ka biopsy ea maqhubu. Biopsy ena e bonts'a boteng kapa ho ba sieo ha methapo ea kutlo ea methapo ka maleng a maholo. Ntle le moo, khatello e fetelletseng ea acetylcholine esterase (enzyme e lumellang acetylcholine hore e haelloe ke hydrolyzed hore e be acetic acid le choline). (2)

Enema ea barium (tlhahlobo ea X-ray ho bona mala a maholo ka leihlo le eona e ka etsoa ha ho fumanoa lefu lena. Mokhoa ona o nolofalletsa ho bona ka leihlo la kelello sebaka se fetang nakoana sa ho ba sieo ha lisele tsa methapo, ho bonts'ang nts'etsopele ea lefu la Hischsprung. Leha ho le joalo, mokhoa ona oa ho hlahloba ha o tšepahale ka 100%. Ho joalo, linyeoe tse 10 ho isa ho 15% tsa lefu la Hirschsprung li ke ke tsa fumanoa kamora teko ena ea ho hlahloba. (4)

Kalafo ea bohlokoahali bakeng sa lefu lena ke ho buuoa. E lumella ho tlosoa ha karolo ea mala ho hloka lisele tsa methapo. (4)

Tabeng ea tšenyo e felletseng ea kolone, ho ka hlokahala hore ho kenngoe colon. (2)

Kamora sena, ostomy (mokhoa oa ho buoa o lumellang ho hokahanya litho tse peli) o ka etsoa ho hokahanya karolo e sebetsoang ea mala le anus kapa le karolo e kaholimo ea mala. Stoma ena e ka ba ea ka mehla kapa ea nakoana ho latela taba. (4)

Ho buoa ho thusa ho fokotsa matšoao a amanang le lefu lena. Leha ho le joalo, phatlalatso ha e ea fella mme mathata a ho ruruha a ka hlaha mme a bolaea.