Progeria ke lefu le sa tloaelehang la lefutso le khetholloang ke botsofali ba ngoana.

Progeria, eo hape e tsejoang e le Hutchinson-Gilford syndrome, ke lefu le sa tloaelehang la lefutso. E khetholloa ka ho tsofala ho eketsehileng ha 'mele. Bana ba nang le lefu lena ba bontša matšoao a pele a botsofali.

Ha a hlaha, ngoana ha a hlahise lintho tse sa tloaelehang. E bonahala e le "tloaelehileng" ho fihlela boseeng. Butle-butle, morphology ea hae le 'mele oa hae li hōla ka mokhoa o sa tloaelehang: o hōla ka potlako ho feta tloaelo' me ha a fumane boima ba ngoana oa lilemo tsa hae. Sefahlehong, tsoelo-pele e boetse e lieha. O hlahisa mahlo a hlaheletseng (ka ho imoloha, a tsoetse pele ka matla), nko e tšesaane haholo le e hoketsoeng, melomo e mesesaane, selelu se senyenyane le litsebe tse hlahelletseng. Progeria e boetse ke sesosa sa tahlehelo e kholo ea moriri (alopecia), letlalo le tsofetseng, bofokoli ba manonyeletso, kapa esita le tahlehelo ea mafura a subcutaneous (mafura a subcutaneous).

Khōlo ea kelello le kelello ea ngoana ka kakaretso ha e amehe. Ha e le hantle ke khaello le liphello ho nts'etsopele ea motlakase, e bakang bothata ba ho lula, ho ema kapa esita le ho tsamaea.

Bakuli ba nang le lefu la Hutchinson-Gilford le bona ba na le ho fokotseha ha methapo e meng, e lebisang ho nts'etsopele ea atherosclerosis (ho koaloa ha methapo ea mali). Leha ho le joalo, arteriosclerosis ke sesosa se ka sehloohong sa kotsi e eketsehileng ea lefu la pelo, kapa esita le Cerebral Vascular Accident (stroke).

Ho ata ha lefu lena (palo ea batho ba amehileng har'a kakaretso ea baahi) e lekana le 1/4 milione ea masea a sa tsoa tsoaloa lefatšeng ka bophara. Ka hona ke lefu le sa tloaelehang.

Kaha progeria ke lefu le atileng la autosomal le futsitsoeng, batho ba kotsing e kholo ea ho tšoaroa ke lefu le joalo ke bao batsoali ba bona le bona ba nang le progeria. Kotsi ea ho fetoha ha liphatsa tsa lefutso ka tšohanyetso le eona e ka khoneha. Joale Progeria e ka ama motho leha e le ofe, esita le haeba lefu lena le le sieo ka lapeng.

Progeria ke lefu le sa tloaelehang le la lefutso. Tšimoloho ea lefu lena e bakoa ke liphetoho tse teng ka har'a lefutso la LMNA. Mofuta ona oa lefutso o ikarabella bakeng sa ho thehoa ha protheine: Lamine A. Ea ho qetela e phetha karolo ea bohlokoa ho thehoeng ha nucleus ea sele. Ke ntho ea bohlokoa ho thehoeng ha enfelopo ea nyutlelie (membrane e potolohileng khubu ea lisele).

Liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso ho liphatsa tsa lefutso li lebisa ho sebopeho se sa tloaelehang sa Lamine A. Protheine ena e entsoeng ka mokhoa o sa tloaelehang ke tšimoloho ea ho se tsitse ha nucleus ea sele, hammoho le lefu la pele la lisele tsa ntho e phelang.

Hona joale bo-rasaense ba ntse ba ipotsa ka taba ena, e le hore ba fumane lintlha tse eketsehileng mabapi le ho kenya letsoho ha protheine ena ntlafatsong ea 'mele oa motho.

Phetiso ea liphatsa tsa lefutso ea lefu la Hutchinson-Gilford e hlaha ka lefa le leholo la autosomal. Ebang ho fetisoa ha kopi e le ’ngoe feela ho tse peli tsa lefutso le itseng (ebang ke ho ’mè kapa ho ntate) ho lekane hore lefu lena le hōle ho ngoana.

Ho feta moo, liphetoho tse sa reroang (tse sa bakoeng ke phetiso ea liphatsa tsa lefutso tsa botsoali) tsa lefutso la LMNA le tsona e ka ba tšimoloho ea lefu le joalo.

Matšoao a tloaelehileng a progeria a khetholloa ke:

• botsofali ba pele ba 'mele (ho tloha bongoaneng);
• boima bo fokolang ho feta bo tloaelehileng;
• boholo bo fokolang ba ngoana;
• ho se tloaelehe ha sefahleho: nko e tšesaane, e ts'oaretsoeng, mahlo a hlaheletseng, selelu se senyenyane, litsebe tse hlaheletseng, joalo-joalo;
• ho lieha ha motlakase, ho baka bothata ba ho ema, ho lula kapa esita le ho tsamaea;
• ho fokotseha ha methapo ea mali, e leng sesosa se ka sehloohong sa kotsi ea arteriosclerosis.

Kaha progeria ke lefu le sa tloaelehang, la lefutso le le futsitsoeng la autosomal, boteng ba lefu lena ho e mong oa batsoali ba babeli ke sesosa sa bohlokoa ka ho fetisisa sa kotsi.

Matšoao a amanang le progeria a tsoela pele 'me a ka lebisa lefung la mokuli.

Ha hona joale ha ho pheko ea lefu lena. Tsamaiso e le 'ngoe feela ea progeria ke ea matšoao.

Joale liphuputso li se li le pepeneneng, molemong oa ho sibolla phekolo e lumellang pheko ea lefu le joalo.