Tse ka Hare
Ehlers-Danlos syndrome
Le Ehlers-Danlos syndrome ke sehlopha sa mafu a liphatsa tsa lefutso tse khetholloang ke a ho se tloaelehe ha dithishu tse kopantseng, ke hore, lisele tse tšehetsang.
Ho na le mefuta e fapaneng ea lefu lena1, ba bangata ba na le a hyperlaxity ea manonyeletso, e haholo letlalo rekere 'me methapo ea mali e robehang. Lefu lena ha le ame bokhoni ba kelello.
Lefu la Ehlers-Danlos le reheletsoe ka lingaka tse peli tsa dermatologists, e mong oa Danish, Edvard Ehlers le oa Mofora e mong, Henri-Alexandre Danlos. Ba ile ba hlalosa lefu lena ka 1899 le 1908. |
Lisosa
Ehlers-Danlos syndrome ke lefu la liphatsa tsa lefutso le amang tlhahiso ea collagen, protheine e fanang ka elasticity le matla ho li-tissue tse amanang le letlalo, li-tendon, ligaments, hammoho le marako a litho le litho tsa 'mele. methapo ea mali. Liphetoho liphatseng tsa lefutso tse fapaneng (mohlala ADAMTS2, COL1A1, COL1A2, COL3A1) li tla ikarabella bakeng sa matšoao a fapaneng ho latela mefuta e fapaneng ea lefu lena.
Mefuta e mengata ea lefu la Ehlers-Danlos (EDS) e futsitsoe ke maemo a ka sehloohong a autosomal. Ka hona motsoali ea jereng phetoho e ikarabellang bakeng sa lefu lena o na le monyetla oa 50% oa ho fetisetsa lefu lena ho e mong le e mong oa bana ba hae. Liketsahalo tse ling le tsona li hlaha ka liphetoho tse itlelang feela.
Mathata
Batho ba bangata ba nang le lefu la Ehlers-Danlos ba phela bophelo bo batlang bo tloaelehile, le hoja ba na le lithibelo mesebetsing ea 'mele. Mathata a itšetlehile ka mofuta oa ADS o amehang.
- melemo e maqeba bohlokoa.
- melemo e bohloko bo sa foleng ba manonyeletso.
- Ramatiki ea pele.
- Un botsofali pele ho nako ka baka la ho chaba ke letsatsi.
- Lefu la ho fokola ha masapo.
Batho ba nang le vascular-type EDS (mofuta oa IV SED) ba kotsing ea ho ba le mathata a tebileng, a kang ho phatloha ha methapo ea bohlokoa ea mali kapa litho tse kang mala kapa popelo. Mathata ana a ka bolaea.
Ho ata
Ho ata ha mefuta eohle ea lefu la Ehlers-Danlos lefatšeng ka bophara ke hoo e ka bang motho a le mong ho ba 1. mofuta oa hypermobile, e tloaelehileng ka ho fetisisa, e hakanyetsoa ho a le mong ho ba 1, ha ba mofuta oa vascular, e sa tloaelehang, e teng ho e le 'ngoe ho tse 1. Ho bonahala lefu lena le ama basali le banna.