Lefu la Wilson ke lefu le futsitsoeng le thibelang ho tlosoa ha koporo 'meleng. Ho bokellana ha koporo sebeteng le bokong ho baka mathata a sebete kapa a methapo. Ho ata ha lefu la Wilson ho tlase haholo, hoo e ka bang motho a le mong ho ba 1. (30) Ho na le phekolo e sebetsang ea lefu lena, empa tlhahlobo ea lona ea pele e na le bothata hobane e lula e khutsitse nako e telele.

Koporo ea koporo e qala nakong ea tsoalo, empa matšoao a pele a lefu la Wilson hangata ha a hlahe ho fihlela lilemong tsa bocha kapa ho ba motho e moholo. Li ka ba tse fapaneng haholo hobane litho tse 'maloa li angoa ke ho bokellana ha koporo: pelo, liphio, mahlo, mali… Matšoao a pele ke a sebete kapa a methapo ea kutlo likarolong tse tharo tsa linyeoe (40% le 35% ka ho latellana) , empa a ka khona. hape e be kelello, renal, hematological le endocrinological. Sebete le boko li ameha ka ho khetheha hobane ka tlhaho li se li na le koporo e ngata ka ho fetisisa. (2)

• Mathata a sebete: jaundice, cirrhosis, ho hloleha ha sebete ...
• Mathata a methapo ea kutlo: khatello ea maikutlo, mathata a boitšoaro, mathata a ho ithuta, mathata a ho itlhalosa, ho thothomela, mahlaba le likonteraka (dystonia) ...

Lesale la Keyser-Fleisher le pota-potileng iris ke tšobotsi ea ho bokellana ha koporo ka leihlong. Ntle le matšoao ana a matla, lefu la Wilson le ka hlahisa matšoao a sa tloaelehang, a kang mokhathala o akaretsang, bohloko ba mpeng, ho hlatsa le ho theola boima ba 'mele, phokolo ea mali le bohloko ba manonyeletso.

Qalong ea lefu la Wilson, ho na le phetoho mofuteng oa ATP7B o fumanehang ho chromosome 13, e amehang ho metabolism ea koporo. E laola tlhahiso ea protheine ea ATPase 2 e phethang karolo ea ho tsamaisa koporo ho tloha sebeteng ho ea likarolong tse ling tsa 'mele. Koporo ke mohaho o hlokahalang bakeng sa mesebetsi e mengata ea lisele, empa ho feta koporo e fetoha chefo le ho senya lisele le litho tsa 'mele.

Phetiso ea lefu la Wilson ke autosomal recessive. Ka hona hoa hlokahala ho amohela likopi tse peli tsa lefutso la mutated (ho tloha ho ntate le 'mè) ho hlahisa lefu lena. Sena se bolela hore banna le basali ba pepesehile ka ho lekana le hore batsoali ba babeli ba jereng lefutso le fetotsoeng empa ba sa kule ba na le kotsi ho tse 'nè ho tsoalo e' ngoe le e 'ngoe ea ho fetisetsa lefu lena.

Ho na le phekolo e sebetsang ea ho thibela ho ata ha lefu lena le ho fokotsa kapa ho felisa matšoao a lona. Ho boetse hoa hlokahala hore e qale pele ho nako, empa hangata ho nka likhoeli tse ngata ka mor'a ho qala ha matšoao ho hlahloba lefu lena le khutsitseng, le sa tsejoeng haholo le leo matšoao a lona a supang maemo a mang a mangata (hepatitis eo e leng tšenyo ea sebete le ho tepella maikutlong bakeng sa ho ameha kelellong) .

Kalafo ea "chelating" e etsa hore ho khonehe ho hohela koporo le ho e felisa ka har'a moroto, kahoo e fokotsa ho bokellana ha eona lithong. E thehiloe ho D-penicillamine kapa Trientine, meriana e nooang ka molomo. Li sebetsa hantle, empa li ka baka litla-morao tse tebileng (tšenyo ea liphio, ho kula, joalo-joalo). Ha litla-morao tsena li le bohlokoa haholo, re fetohela ho tsamaiso ea zinki e tla fokotsa ho monya ha koporo ke mala.

Ho kenyelletsa sebete ho ka 'na ha hlokahala ha sebete se senyehile haholo, e leng boemo ba 5% ea batho ba nang le lefu la Wilson (1).

Teko ea tlhahlobo ea liphatsa tsa lefutso e fanoa ho banab'abo motho ea amehileng. E fana ka kalafo e sebetsang ea thibelo haeba ho ka fumanoa ho se tloaelehe ha liphatsa tsa lefutso mofuteng oa ATP7B.