Ewing's sarcoma

Ewing's sarcoma

Ke eng ?

Ewing's sarcoma e tšoauoa ka ho hlaha ha hlahala e kotsi masapong le liseleng tse bonolo. Hlahala ena e na le tšobotsi ea ho ba le matla a phahameng a metastatic. Ebang ho ata ha lisele tsa hlahala ho pholletsa le 'mele hangata ho khetholloa ka lefu lena.

Ke lefu le sa tloaelehang le amang bana ka kakaretso. Ketsahalo ea eona e fihla ho bana ba 1/312 ba ka tlase ho lilemo tse 500.

Sehlopha sa lilemo se anngoeng haholo ke nts'etsopele ea mofuta ona oa hlahala ke pakeng tsa lilemo tse 5 le 30, 'me ketsahalo e kholo le ho feta e pakeng tsa lilemo tse 12 le 18. (3)

Lipontšo tsa kliniki tse amanang le tsona ke bohloko le ho ruruha sebakeng sa hlahala.

Libaka tsa lisele tsa tumor tse khethollang Ewing's sarcoma li ngata: maoto, matsoho, maoto, matsoho, sefuba, pelvis, lehata, mokokotlo, joalo-joalo.

Ewing sarcoma ena e boetse e bitsoa: tumor ea mantlha ea peripheral neuroectodermal. (1)

Litlhahlobo tsa bongaka li lumella ho fumanoa ha lefu lena le ho fumana hore na le ntse le tsoela pele joang. Tlhahlobo e amanang le eona hangata ke biopsy.

Lintlha tse khethehileng le maemo li ka ama ts'oaetso ea lefu lena tabeng e amehileng. (1)

Lintlha tsena li kenyelletsa haholo-holo ho ata ha lisele tsa hlahala ho ea matšoafong feela, ho tsebahatsa ho leng molemo ho feta, kapa nts'etsopele ea mefuta ea metastatic likarolong tse ling tsa 'mele. Boemong ba ho qetela, ho fola hoa fokola.

Ho feta moo, boholo ba hlahala le lilemo tsa motho ea amehileng li na le karolo ea bohlokoa ho prognoza ea bohlokoa. Ha e le hantle, tabeng eo boholo ba hlahala bo nyolohelang ho feta 8 cm, boemo bona bo tšoenya le ho feta. Ha e le lilemo, pele ho hlahlojoa lefu lena ho etsoa, ​​​​ho ba le tsoelo-pele e ntle bakeng sa mokuli. (4)

Ewing's sarcoma ke e 'ngoe ea mefuta e meraro ea mantlha ea mofetše oa mantlha oa masapo hammoho le chondrosarcoma le osteosarcoma. (2)

matšoao a

Matšoao a atisang ho amahanngoa le Ewing's sarcoma ke bohloko bo bonahalang le ho ruruha masapong a amehileng le lisele tse bonolo.

 Lipontšo tse latelang tsa kliniki li ka 'na tsa hlaha ho nts'etsopele ea sarcoma e joalo: (1)

  • bohloko le / kapa ho ruruha matsohong, maotong, sefuba, mokokotlo kapa pelvis;
  • ho ba teng ha “maqhutsu” likarolong tsona tsena tsa ’mele;
  • ho ba teng ha feberu ntle le lebaka le tobileng;
  • ho robeha ha masapo ntle le lebaka.

Matšoao a amanang leha ho le joalo a itšetlehile ka sebaka sa hlahala hammoho le bohlokoa ba eona mabapi le tsoelo-pele.

Bohloko boo mokuli ea nang le lefu lena le nang le bona hangata bo mpefala ha nako e ntse e ea.

 Matšoao a mang, a sa tloaelehang haholo a ka 'na a bonahala, a kang: (2)

  • feberu e phahameng le e phehellang;
  • ho satalla ha mesifa;
  • tahlehelo e kholo ea boima ba 'mele.

Leha ho le joalo, mokuli ea nang le Ewing's sarcoma a ka 'na a se be le matšoao leha e le afe. Ka kutloisiso ena, hlahala e ka hōla ntle le ponahalo e itseng ea kliniki, kahoo e ama lesapo kapa lisele tse bonolo ntle le ho bonahala. Kotsi ea ho robeha ke ea bohlokoa haholo tabeng ea ho qetela. (2)

Tšimoloho ea lefu lena

Joalo ka ha Ewing's sarcoma e le mofuta oa mofets'e, ha ho tsejoe hakaalo ka tšimoloho ea eona.

Leha ho le joalo ho ile ha hlahisoa khopolo-taba e amanang le sesosa sa tsoelo-pele ea eona. Ehlile, sarcoma ea Ewing e ama haholo bana ba kaholimo ho lilemo tse 5 le bacha. Ka kutloisiso ena, monyetla oa kamano pakeng tsa ho hōla ha masapo ka potlako sehlopheng sena sa motho le tsoelo-pele ea Ewing's sarcoma e phahamisitsoe.

Nako ea ho kena bonneng kapa bosaling ho bana le bacha e etsa hore masapo le lisele tse bonolo li be kotsing haholoanyane ho nts'etsopele ea hlahala.

Lipatlisiso li boetse li bontšitse hore ngoana ea tsoetsoeng a e-na le hernia ea mokhubu o na le menyetla e mengata ea ho tšoaroa ke lefu la Ewing's sarcoma ka makhetlo a mararo. (2)

Ka ntle ho likhopolo tsena tse boletsoeng ka holimo, tšimoloho ea ho ba teng ha liphatsa tsa lefutso le eona e behiloe pele. Phetoho ena e kenyelletsa mofuta oa EWSRI (22q12.2). Ho fetisoa ha A t (11; 22) (q24; q12) ka har'a mofuta ona oa thahasello ho fumanoe hoo e ka bang 90% ea lihlahala. Ho phaella moo, mefuta e mengata ea liphatsa tsa lefutso e 'nile ea e-ba taba ea lipatlisiso tsa saense, tse amanang le liphatsa tsa lefutso tsa ERG, ETV1, FLI1 le NR4A3. (3)

Lintho tse kotsi

Ho ea ka pono ea moo tšimoloho e nepahetseng ea lefu lena e leng teng, ho fihlela kajeno, e ntse e sa tsejoe hantle, mabaka a kotsi le ona a teng.

Ho phaella moo, ho ea ka liphello tsa lithuto tsa saense, ngoana ea tsoetsoeng a e-na le hernia ea mokhubu o ka ba le monyetla oa ho ba le mofuta oa kankere ka makhetlo a mararo.

Ho phaella moo, boemong ba liphatsa tsa lefutso, ho ba teng ha liphatlalatso ka har'a liphatsa tsa lefutso tsa EWSRI (22q12.2) kapa mefuta e fapaneng ea liphatsa tsa lefutso ho liphatsa tsa lefutso tsa ERG, ETV1, FLI1 le NR4A3, e ka 'na ea e-ba taba ea lisosa tse eketsehileng tsa kotsi bakeng sa ho hlahisa lefu lena. .

Thibelo le kalafo

Ho fumanoa ha Ewing's sarcoma ho ipapisitse le tlhahlobo e fapaneng ka boteng ba matšoao ho mokuli.

Ka mor'a tlhahlobo ea ngaka ea libaka tse bohloko le tse ruruhileng, hangata x-ray e laeloa. Mekhoa e meng ea litšoantšo ea bongaka le eona e ka sebelisoa, e kang: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) kapa esita le ho hlahloba.

Tlhahlobo ea masapo e ka boela ea etsoa ho tiisa kapa ho se hlahlojoe. Bakeng sa sena, mohlala oa moko oa masapo o nkoa le ho hlahlojoa ka tlas'a microscope. Mekhoa ena ea ho hlahloba e ka etsoa ka mor'a anesthesia e tloaelehileng kapa ea sebakeng seo.

Ho hlahlojoa ha lefu lena ho tlameha ho etsoa kapele kamoo ho ka khonehang e le hore tsamaiso e etsoe ka potlako 'me kahoo ho lebelloa ho ntlafala.

 Kalafo ea Ewing's sarcoma e tšoana le kalafo e akaretsang bakeng sa mafu a mang a mofetše: (2)

  • ho buuoa ke mokhoa o atlehang oa ho phekola mofuta ona oa sarcoma. Leha ho le joalo, ho kenella ha ho buuoa ho itšetlehile ka boholo ba hlahala, sebaka sa eona hammoho le boemo ba eona ba ho ata. Sepheo sa ho buuoa ke ho nkela karolo ea lesapo kapa lesela le bonolo le sentsoeng ke hlahala. Bakeng sa sena, prosthesis ea tšepe kapa lesapo la lesapo le ka sebelisoa ho nkela sebaka se amehileng sebaka. Maemong a feteletseng, ka linako tse ling ho hlokahala hore motho a khaole maoto le matsoho ho thibela ho khutlela mokhoeng oa kankere;
  • chemotherapy, hangata e sebelisoang ka mor'a ho buuoa ho fokotsa hlahala le ho thusa ho fola.
  • radiotherapy, e boetse e sebelisoa hangata ka mor'a chemotherapy, pele kapa ka mor'a ho buuoa ho fokotsa boholo ba hlahala le ho qoba kotsi ea ho khutlela mokhoeng.

Leave a Reply