Hemophilia ke lefu la liphatsa tsa lefutso la hemorrhagic le thibelang mali ho hoama, le bakang mali a nako e telele ka mokhoa o sa tloaelehang ha a tsoile kotsi 'me ka linako tse ling a sa tsoa kotsi. E bakoa ke phetoho ea liphatsa tsa lefutso e bakang ho haella kapa ho ba sieo ha liprotheine tse thibelang ho thibela lesela ho theha matla a lekaneng ho emisa ho tsoa mali.

Hemophilia e nkoa e le lefu la bashanyana 'me e ama ngoana a le mong ho ba 1 ba tsoalo ea bashanyana. Leha ho le joalo, banana ba ka jara phetoho ea liphatsa tsa lefutso le ho ba le mofuta o monyenyane oa lefu lena. Palong ea baahi, motho a le mong ho ba 5000 o na le haemophilia. (1) Ho na le mefuta e 'meli e ka sehloohong ea lefu lena: haemophilia A le B. Ho ata ha haemophilia A ho feta ho haemophilia B (12/000 banna khahlanong le 1 / 1). (6).

Haemophilia e ne e ntse e le lefu le fokolisang le le bolaeang lilemong tse mashome a seng makae tse fetileng ho tloha bongoaneng le bocha. Kajeno, liphekolo tse sebetsang empa tse nang le lithibelo li etsa hore ho khonehe ho thibela mali le ho fokotsa kotsi ea 'mele le bokooa ho batho ba nang le haemophilia.

ngoana. Ho tsoa mali ka nako e telele ho etsahala ka mor'a kotsi kapa leqeba le lenyenyane. Li ka ba tsa boithaopo (ka hona ho kenella ha ho se na ts'oaetso) ka mefuta e matla ea lefu lena. Ho tsoa mali ho ka ba ka hare kapa ka ntle. Hlokomela hore ho tsoa mali ho motho ea nang le haemophilia ha ho matla ho feta, empa hore nako ea eona e telele. Ho tsoa mali mesifa (matetetso) le manonyeletsong (hemarthrosis), haholo-holo maqaqailaneng, mangoleng le letheka, ha nako e ntse e ea, ho ka baka ho satalla le ho holofala, ho ka lebisang ho holofala.

Boloetse bona bo mpefala le ho feta ha palo ea coagulation factor maling e le tlase (1):

• Sebopeho se matla: ho tsoa mali ka tšohanyetso le khafetsa (50% ea linyeoe);
• Sebopeho se itekanetseng: ho tsoa mali ka nako e telele ka mokhoa o sa tloaelehang ka mor'a likotsi tse nyenyane le ho tsoa ha mali ho sa tloaelehang (10 ho isa ho 20% ea linyeoe);
• Sebopeho se senyenyane: ho tsoa mali ka nako e telele ka mokhoa o sa tloaelehang empa ho se be teng ha ho tsoa mali ka tšohanyetso (30 ho isa ho 40% ea linyeoe).

Mali a na le liprotheine, tse bitsoang li-clotting factor, tse lumellang leqeba la mali hore le thehe 'me kahoo le khaotse ho tsoa ha mali. Liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso li thibela tlhahiso ea liprotheine tsena. Haeba matšoao a amanang le haemophilia A le B a tšoana haholo, mefuta ena e 'meli ea lefu lena e na le tšimoloho e fapaneng ea lefutso: hemophilia A e bakoa ke liphetoho tsa mofuta oa F8 (Xq28) o kenyelletsang coagulation factor VIII le l hemophilia B ka liphetoho. mofuteng oa F9 (Xq27) o kenyelletsang "coagulation factor IX".

Hemophilia e bakoa ke liphatsa tsa lefutso tse fumanehang ho X chromosome. Ke lefu la lefutso le tsejoang e le "X-linked recessive inheritance". Sena se bolela hore monna ea kulang o tla fetisetsa liphatsa tsa lefutso tse fetotsoeng ho barali ba hae feela, ba ka e fetisetsang, ka kotsi ea 50%, ho barali ba bona le bashanyana. Ka lebaka leo, lefu lena le batla le ama banna feela, empa basali ke bajari. Hoo e ka bang 70% ea haemophilia e na le nalane ea lelapa. (1) (3)

Hona joale litlhare li etsa hore ho khonehe ho thibela le ho thibela mali a tsoang. Li akarelletsa ho fana ka methapo ea mali e thibelang mali: factor VIII bakeng sa batho ba nang le lefu la mali A le factor IX bakeng sa batho ba nang le lefu la mali B. Lithethefatsi tsena tsa antihemophilic li hlahisoa lihlahisoa tse nkiloeng maling (tsa tšimoloho ea plasma), kapa tse entsoeng ke boenjiniere. liphatsa tsa lefutso (li-recombinants). Li tsamaisoa ka liente tse tloaelehileng le tse hlophisitsoeng ho thibela ho tsoa mali, kapa ho latela ketsahalo ea mali. Physiotherapy e lumella batho ba nang le haemophilia ho boloka ho tenyetseha ha mesifa le ho tsamaea ha manonyeletso a ileng a tsoa mali khafetsa.